Henoch-schönleinpurpura: niet altijd onschuldig
Bij henoch-schönleinpurpura (HSP) kunnen naast het typische huidbeeld met palpabele purpura overwegend aan de benen, ook gewrichtsklachten, gastro-intestinale klachten en renale afwijkingen voorkomen. De behandeling is ondersteunend, in de vorm van pijnstilling. Bij ernstige orgaanbetrokkenheid kan behandeling met prednison noodzakelijk zijn. Nefritis komt bij ongeveer een derde van de patiënten voor. Deze kan ernstig verlopen en leidt in 5 tot 20% van de gevallen tot een terminale nierinsufficiëntie. Analyse van de ernst van de HSP-nefropathie is essentieel om de juiste therapie te kiezen en daarmee de kans op chronische nierschade te minimaliseren. Onafhankelijk van de nefritis kan ernstige hypertensie voorkomen als uiting van de vasculitis. Bloeddrukmeting hoort dus bij ieder kind met HSP plaats te vinden. Omdat nierschade tot zes maanden na presentatie nog kan ontstaan, verdient het aanbeveling kinderen met HSP ten minste zes maanden poliklinisch te vervolgen.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- kent u de incidentie, pathofysiologie, behandeling en prognose van henoch-schönleinpurpura (HSP)
- heeft u een goede leidraad voor de follow-up van kinderen met HSP
- kunt u kinderen met een verhoogd risico op het ontwikkelen van chronische nierschade door HSP-nefritis identificeren;
- ziet u in dat HSP over het algemeen een ziekte is met een goede prognose, maar dat er wel degelijk een kans is op (ernstige) lange termijn morbiditeit