Primair centraalzenuwstelsellymfoom
|
01 juni 2023
|
1 punt
Een primair centraalzenuwstellymfoom (PCZSL) is een zeldzaam B-cel-non-hodgkinlymfoom dat zich alleen manifesteert in de hersenen, het ruggenmerg, de liquor en/of de ogen, zonder systemische manifestaties. De incidentie onder 60-plussers neemt toe in Nederland. Met behandeling is er 30% kans dat de patiënt na vijf jaar nog in leven is en tijdige herkenning is dan ook belangrijk. Op een MRI heeft een PCZSL een laag signaal op de T2, een sterk verhoogde diffusierestrictie en een homogeen aankleuringspatroon. Dexamethason kan de diagnostiek belemmeren. De behandeling bestaat uit inductie met chemotherapie, gebaseerd op hoge dosis methotrexaat, en wordt gevolgd door een consolidatiebehandeling bij patiënten tot circa 65-70 jaar. Voor deze tweede fase kan worden gekozen uit totale schedelinhoudbestraling (WBRT) of een autologe stamceltransplantatie (ASCT). Met name vanwege de effecten op het cognitief functioneren wordt steeds vaker gekozen voor ASCT boven WBRT.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- kent u de belangrijkste radiologische kenmerken van een primair centraalzenuwstelsellymfoom (PCZSL) op een MRI-scan van het cerebrum
- kent u de diagnostische stappen indien er een sterke verdenking is op een cerebraal lymfoom
- kent u de belangrijkste klinische en radiologische verschillen in de differentiële diagnose van een PCZSL
- kent u de belangrijkste principes van de behandeling van een PCZSL en hun complicaties
- kent u de prognose van patiënten met een PCZSL