Nascholing voor en door zorgprofessionals

Het liquorhypotensiesyndroom wordt gekenmerkt door houdingsafhankelijke hoofdpijn, die toeneemt bij overeind zitten of staan. De liquorhypotensie wordt veroorzaakt door liquorlekkage, vaak na een lumbaalpunctie, maar kan ook spontaan voorkomen. Waarschijnlijk is er sprake van onderdiagnostiek van dit syndroom. Herkenning en adequate diagnostiek van dit syndroom zijn belangrijk gezien de therapeutische mogelijkheden. MRI-scan van de hersenen is de eerste stap in de diagnostiek, waarbij met name aankleuring van de hersenvliezen en subdurale vochtcollecties gezien worden. De lokalisatie van het liquorlek kan het beste opgespoord worden met een MR-myelografie, alternatieven zijn een radio-isotoopcisternografie of een dynamische CT-myelografie. Het exact opsporen van de lokalisatie van de lekkage is echter alleen nodig als een conservatief beleid of een lumbale ‘bloedpatch’, de behandeling van eerste keuze, onvoldoende verbetering van de klachten geeft. In die gevallen moet gerichter behandeld worden, ofwel met ‘bloedpatches’ op het niveau van de lekkage of in sporadische gevallen door het chirurgisch sluiten ervan.

Er is veel vraag naar een betere preventieve behandeling van migraine. Calcitonin-gene related peptide (CGRP) is een neuropeptide dat een rol speelt bij transmissie van nociceptieve signalen en tevens is het een sterke vasodilatator. CGRP heeft een belangrijke rol in de pathofysiologie van migraine en wordt als aangrijppunt voor medicatie gebruikt. Er zijn de afgelopen jaren zowel receptorantagonisten als monoklonale antilichamen tegen CGRP of de CGRP-receptor ontwikkeld. Momenteel worden er fase 3-studies uitgevoerd met vier verschillende anti-CGRP-(receptor)antilichamen voor preventieve behandeling van episodische en chronische migraine en clusterhoofdpijn. De lange werkingsduur van monoklonale antilichamen is gunstig voor het beoogde gebruik als profylacticum, maar zou mogelijk nadelig kunnen zijn bij het optreden van een ongewenste reactie.

Het reversibele cerebrale vasoconstrictiesyndroom (RCVS) is een oorzaak van hyperacute ernstige hoofdpijn (donderslaghoofdpijn of thunderclap headache). Radiologisch wordt deze ziekte gedefinieerd door segmentele vernauwingen van de cerebrale arteriën, die binnen twaalf weken spontaan verdwijnen.2 Het stellen van de diagnose RCVS kan bemoeilijkt worden door klinische en radiologische overeenkomsten met andere aandoeningen, zoals de aneurysmatische subarachnoïdale bloeding en vasculitis.

Chronische hoofdpijn is op een neurologische polikliniek aan de orde van de dag en als er geen specifieke kenmerken zijn, gaat het om een weerbarstig probleem. Nogal eens treedt de hoofdpijn in combinatie met een veelheid van klachten op en lijkt het onbegonnen werk om hulp te bieden. In de volgende casus bleek er achteraf toch meer te halen dan aanvankelijk gedacht werd.

Cerebrotendineuze xanthomatose (CTX) is een neurometabole ziekte die, mits tijdig gediagnosticeerd, behandelbaar is. De ziekte kent vele verschillende uitingsvormen, waarbij geleidelijk progressieve neurologische en psychiatrische symptomatologie een van de belangrijkste manifestaties is op volwassen leeftijd. Na de eerste beschrijving van deze ziekte in 1937 zijn er inmiddels ongeveer tachtig Nederlandse patiënten bekend. De prevalentie van de ziekte is echter hoger dan op dit moment wordt aangenomen. In dit artikel presenteren we een 52-jarige patiënte met een dementie, en we bespreken de verschillende klinische fenotypen van dit ziektebeeld.

Veel aandoeningen kunnen wittestofafwijkingen veroorzaken op T2-gewogen MRI-beelden. In dit overzicht worden pragmatisch een aantal vaak voorkomende aandoeningen en hun typische patroon van afwijkingen beschreven (tabel 1). Doel is het trainen van patroonherkenning: patroonherkenning is essentieel om uit de soms uitgebreide afwijkingen een korte differentiële diagnose te genereren. Bij veel patiënten worden ‘incidentele’ focale wittestofafwijkingen (WSA) gevonden, al dan niet met symptomen. Een van de meest voorkomende vragen in de dagelijkse radiologiepraktijk is dan ook: moeten we denken aan multipele sclerose? De meest voorkomende WSA zijn echter ‘banale’, leeftijdgebonden periventriculaire caps and bands, verwijde Virchow-Robinruimten of het gevolg van focale microvasculaire (hypoxische-ischemische) schade. Na leeftijdgerelateerde WSA en degeneratieve angiopathie (o.a. atherosclerose, hypertensie en amyloïdangiopathie), zijn de meest voorkomende oorzaken voor WSA auto-immuun (MS en ADEM), viraal (PML en HIV) en toxisch (alcohol, radiotherapie of koolstof-monoxide gerelateerd). Wij richten ons hoofdzakelijk op de diagnostiek van wittestofafwijkingen bij volwassenen en bespreken hier niet de groep demyeliniserende aandoeningen die vaak hereditair/metabool zijn. Bij voorkeur tonen wij alleen de T2-gewogen opnamen.