Een spoedingreep bij een patiënt met het ehlers-danlossyndroom

| 01 oktober 2019

Het ehlers-danlossyndroom (EDS) is een bindweefselziekte met verschillende subtypen die sterk verschillen in symptomen en prognose. EDS is relatief zeldzaam. Door de kenmerken van het syndroom is de kans groot dat patiënten een of meerdere keren tijdens hun leven geopereerd worden. In de perioperatieve periode dient de anesthesioloog specifiek aandacht te hebben voor eventuele spondylose, temporomandibulaire en atlanto-occipitale disfunctie en het gemakkelijk optreden van slijmvliesbloedingen bij manipulatie van de luchtweg. Daarnaast kan er, afhankelijk van het subtype, een verhoogd risico op pneumothorax, bloedingscomplicaties en neurogeen letsel door suboptimale positionering zijn. Bij sommige patiënten zijn lokale anesthetica minder effectief. Er kunnen gemakkelijk (sub-)luxaties van gewrichten ontstaan. Met name bij het vasculaire type kunnen er oncontroleerbare bloedingen optreden, zoals de hier beschreven casus illustreert. Patiënten met dit type hebben een verminderde levensverwachting en een sterk verhoogd perioperatief risico.