Gelijktijdige presentatie van microscopische polyangiitis en B-cel chronische lymfatische leukemie

| 01 december 2019

Microscopische polyangiitis (MPA) is een vorm van ANCA-geassocieerde vasculitis, waaronder ook granulomatose met polyangiitis (GPA) valt. Deze aandoeningen worden vaak gezien als twee uitingen van één ziektespectrum vanwege de kenmerkende necrotiserende pauci-immuun crescentische glomerulonefritis die bij beide voorkomt. Toch zijn er belangrijke verschillen die MPA van GPA onderscheiden. Buiten het feit dat volgens de Chapel Hill Consensus Conference MPA zich onderscheidt van GPA door de afwezigheid van granulomen, wordt MPA gekenmerkt door een sterke associatie met MPO-ANCA, een hogere relatieve incidentie in Zuid-Europa en Japan, meer renale betrokkenheid met meer chronische schade bij nierbiopsie, doorgaans een slechtere respons op therapie en daarmee een slechtere renale uitkomst. De etiologie van MPA is nog grotendeels onduidelijk, maar maligniteiten waaronder B-cel chronische lymfatische leukemie (B-CLL) spelen mogelijk een rol.