Ontwikkelingen in diagnostiek en behandeling van hemofilie
|
01 december 2021
Hemofilie is een zeldzame aandoening, waarbij er een verhoogde bloedingsneiging ontstaat als gevolg van een deficiëntie van stollingsfactor VIII (hemofilie A) of factor IX (hemofilie B). Daarnaast bestaat er een verworven vorm die zich met name op latere leeftijd manifesteert als gevolg van autoantistofvorming. Het klinisch beeld is sterk afhankelijk van het stollingsfactorpercentage en varieert van spontane ernstige bloedingen tot alleen bloedingen na trauma of na invasieve procedures. De behandeling richt zich op het voorkomen of behandelen van bloedingen. Stollingsfactorconcentraat vormt reeds lange tijd de hoeksteen van de behandeling. De afgelopen jaren hebben zich belangrijke ontwikkelingen voorgedaan om de behandeling verder te optimaliseren Dit nascholingsartikel geeft een overzicht van het klinisch beeld, de klinische uitdagingen en de behandelstrategieën van congenitale en verworven hemofilie.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- weet u welke symptomen passen bij hemofilie en dat deze sterk samenhangen met het stollingsfactorpercentage
- kent u de behandelprincipes van zowel congenitale als verworven hemofilie
- weet u dat chronische gewrichtsschade een belangrijke complicatie vormt van ernstige hemofilie en dat deze schade alle componenten van het gewricht betreft
- kent u het werkingsmechanisme van de nieuwe behandelmodaliteit emicizumab voor hemofilie A en weet u welke aandachtspunten hierbij gelden
- weet u hoe de hemofiliezorg in Nederland is georganiseerd