Diagnostiek en behandeling van trombotische microangiopathie

| 01 maart 2022

Trombotische microangiopathie (TMA) is een zeldzaam en potentieel levensbedreigend syndroom. TMA kan door diverse oorzaken ontstaan. Het afgelopen decennium zijn nieuwe geneesmiddelen geregistreerd voor de behandeling van specifieke vormen van TMA, waardoor kennis van etiologie en pathofysiologie onontbeerlijk is geworden. Deze kennis dient de benadering van patiënten met TMA te structureren. Het is belangrijk trombotische trombocytopene purpura, complement gemedieerde TMA en (secundaire) TMA vanwege de verschillende oorzaken van elkaar te onderscheiden. Plasmatherapie, steroïden en add-on geneesmiddelen als caplacizumab en rituximab zijn levensreddend gebleken bij trombotische trombocytopene purpura, terwijl eculizumab (alsook ravulizumab) de prognose van complement gemedieerde TMA drastisch verbetert. De meeste secundaire vormen van TMA responderen wanneer de onderliggende oorzaak wordt behandeld. Dit artikel biedt een pragmatische aanpak om TMA tijdig te herkennen, de onderliggende oorzaak vast te stellen en gerichte behandeling vroegtijdig te starten. Deze aanpak kan levensreddend zijn en irreversibele orgaanschade voorkomen.