Autonome disfunctie bij alfa-synucleïnopathieën

| 01 september 2022

Autonome disfunctie is een belangrijk kenmerk van alfa-synucleïnopathieën. De manifestatie en ernst van de autonome disfunctie worden beïnvloed door de lokalisatie van alfa-synucleïneaggregatie in het autonome zenuwstelsel. Bij ‘Lewy-body’-aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson (ZvP), ‘Lewy body’-dementie (LBD) en puur autonoom falen (PAF) is voornamelijk sprake van alfa-synucleïneophoping in het perifere autonome zenuwstelsel, terwijl dat bij multisysteematrofie (MSA) vooral in het centrale autonome zenuwstelsel gebeurt. De meeste hinder ontstaat door cardiovasculaire, gastro-intestinale, urogenitale en thermoregulatoire disfunctie. Verschillende autonome verschijnselen komen naast elkaar voor. Ze kunnen zowel aan het begin als in een gevorderd stadium van de ziekte ontstaan, en ook aan motorische verschijnselen voorafgaan. Autonome disfunctie heeft een grote negatieve invloed op de kwaliteit van leven en is geassocieerd met een slechtere prognose.