Het ‘fenocopy’-syndroom van de gedragsvariant van frontotemporale dementie
Een klinisch syndroom met symptomen passend bij de gedragsvariant van frontotemporale dementie (gvFTD), maar waarbij zowel de typische afwijkingen op beeldvorming als ook de voor gvFTD kenmerkende klinische progressie ontbreekt wordt het ‘fenocopy’-syndroom van gvFTD (fcFTD) genoemd. Patiënten met fcFTD voldoen aan de diagnostische criteria voor ‘mogelijke gvFTD’ en differentiatie van gvFTD vormt dan een klinische uitdaging. Steeds vaker wordt gesuggereerd dat psychologische, psychiatrische en omgevingsfactoren ten grondslag liggen aan het ontstaan van fcFTD. Het vroegtijdig herkennen van fcFTD is van groot belang vanwege de behandelconsequenties en prognose van fcFTD, aangezien fcFTD een benigne aandoening betreft in tegenstelling tot gvFTD waar het om een neurodegeneratieve aandoening gaat. In dit artikel beschrijven wij de klinische presentatie van fcFTD met de daartoe behorende differentieel-diagnostische overwegingen, bieden we handvatten voor de diagnostiek en interpretatie hiervan en geven wij adviezen met betrekking tot het beleid.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- herkennen van het ‘fenocopy’-syndroom van gvFTD
- kennis van etiologische factoren die ten grondslag kunnen liggen aan het ‘fenocopy’-syndroom van gvFTD
- kennis van diagnostiek in het kader van het ‘fenocopy’-syndroom van gvFTD
- kennis van beleid bij de diagnose ‘fenocopy’-syndroom van gvFTD