Hoofd/halsparagangliomen

| 01 september 2022

Paragangliomen zijn zeldzame neuro-endocriene tumoren met een incidentie van 2-8 per miljoen per jaar. Ze ontstaan uit de autonome paraganglia, kleine organen langs vaten en zenuwen bestaande uit neuro-endocriene cellen afkomstig van de embryologische neurale lijst. Paraganglia kunnen een sensorfunctie hebben; denk aan registratie van de oxygenatie en bloeddruk, of een secretiefunctie, zoals uitscheiding van catecholaminen. We onderscheiden twee soorten paragangliomen. Sympathische paragangliomen ontstaan uit chromaffiene cellen van het bijniermerg, wat een feochromocytoom oplevert, of uit extra-adrenale sympathische paraganglia in de thorax, het abdomen en het kleine bekken. Ze scheiden vaak noradrenaline uit en veroorzaken daardoor vaak aanvalsgewijze hypertensie. Parasympathische paragangliomen vinden hun oorsprong in paraganglia ter plaatse van de n. vagus en n. glossopharyngeus in het hoofd, hals of mediastinum. Ze kunnen door hun locatie of omvang klachten veroorzaken. Slechts 1-2% van de parasympathische paragangliomen scheiden catecholaminen uit. Zelden ontstaan er metastasen, gedefinieerd als paragangliomen op plaatsen waar normaal geen paraganglia zijn, zoals regionale lymfeklieren, het bot of de inwendige organen. In dit artikel bespreken we de hoofd/halsparagangliomen.