Paraneoplastische neurologische syndromen van het centraal zenuwstelsel
Paraneoplastische neurologische syndromen (PNS) komen voor bij patiënten met een systemische of hematologische maligniteit. Vaak gaan PNS vooraf aan de diagnose van een maligniteit. De aandoeningen zijn immuungemedieerd en gaan gepaard met de vorming van antistoffen. We delen PNS in drie groepen in, afhankelijk van het type antigen waartegen de antistof zich richt. Het gaat om intracellulair cytoplasmatische/nucleaire, intracellulair synaptische en extracellulaire antigenen. Deze indeling is belangrijk omdat er een verschil is in pathogenese, tumorassociatie en behandelbaarheid. PNS veroorzaakt door antistoffen tegen extracellulaire antigenen reageren vaak goed op immuuntherapie, in tegenstelling tot PNS met antistoffen tegen intracellulaire antigenen. Kennis van de meest voorkomende tumortypen, de geassocieerde antistoffen en PNS is belangrijk. Het leidt tot snellere herkenning, gerichtere tumorscreening, snellere behandeling en betere uitkomsten. PNS kunnen perifere en/of centrale neurologische ziekten veroorzaken. In dit nascholingsartikel worden de PNS beschreven die vooral leiden tot stoornissen van het centraal zenuwstelsel.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- verloop van een paraneoplastisch neurologisch syndroom in relatie tot de primaire tumor
- verschil in pathogenese, patiëntkarakteristieken, tumorassociatie, tumortype en respons op behandeling in relatie tot immunologische eigenschappen
- behandeling van paraneoplastische neurologische syndromen in relatie tot behandeling van de primaire tumor