Myositis: een spectrumziekte

| 01 juni 2018

Myositis kenmerkt zich door subacute ‘limb-girdle’-zwakte, al of niet in combinatie met systemische ziekteactiviteit en/of een geassocieerde maligniteit. De diagnose dient pathologisch te worden bevestigd, tenzij sprake is van een klassieke dermatomyositis. Subtypen hebben specifieke ziektekenmerken; onderscheiden worden: dermatomyositis, antisynthetasesyndroom, immuungemedieerde necrotiserende myopathie en niet-specifieke myositis/overlapmyositis. De vooralsnog onbehandelbare ‘inclusion body’-myositis is een aparte entiteit. De laatste jaren is een toenemend aantal myositisspecifieke en myositisgeassocieerde antistoffen aangetoond, die waarschijnlijk een belangrijke rol gaan spelen bij de classificatie en gerichte behandeling. Bij kinderen komt vooral dermatomyositis voor waarbij er – in tegenstelling tot bij volwassenen – geen associatie met kanker is. Ondanks behandeling houdt het merendeel van de patiënten beperkingen in het functioneren. Mortaliteit wordt voornamelijk bepaald door geassocieerde interstitiële longziekte en kanker. Een multidisciplinaire benadering in de diagnose en behandeling van myositis is daarom belangrijk.