Nervus

Primaire hyperhidrose is een chronische stoornis van het zweetsysteem waarbij sprake is van excessieve transpiratie in lange periodes, niet als respons op verhoogde lichaamstemperatuur. De meest voorkomende vorm van primaire hyperhidrose is de primaire focale bilaterale hyperhidrose, zich manifesterend in beide oksels of handen of − zeldzamer − in de voetzolen, op het voorhoofd of de hoofdhuid; in dit artikel zullen deze vormen verder worden aangeduid als primaire hyperhidrose. Primaire hyperhidrose treedt spontaan op en kan heviger worden bij mentale activiteit of spanning. De aandoening leidt vaak tot ernstige beperkingen in de kwaliteit van leven en het sociaal en professioneel functioneren. Rond vijfentwintig jaar geleden bestond het idee dat hyperhidrose vooral een psychische aandoening was, hetgeen bij patiënten een bijkomende psychische belasting kon veroorzaken. Inmiddels is bekend dat het een neurologische aandoening is, die frequent voorkomt: bij 1-4% van de populatie. Aangenomen wordt dat er sprake is van een genetische aanleg die resulteert in centrale disinhibitie van het sudomotore systeem. Er zijn effectieve evidencebased behandelingen beschikbaar, waarbij botulinetoxineinjecties de belangrijkste plaats innemen.

Voor amyotrofe laterale sclerose (ALS), progressieve spinale spieratrofie (PSMA) en primaire laterale sclerose (PLS) is geen

Het klassieke kenmerk van amyotrofe laterale sclerose (ALS) is de betrokkenheid van zowel het centraal (CMN) als perifeer motorisch neuron (PMN). De mate waarin het CMN en het PMN in het spectrum van motorneuronaandoeningen (MND) zijn aangedaan vertoont echter grote verschillen. In de klinische praktijk kan het stellen van een diagnose daarom moeilijk zijn, met name bij varianten waarbij er slechts afwijkingen worden gevonden van het PMN of het CMN. Vanwege het ontbreken van betrouwbare diagnostische biomarkers voor MND, blijft het klinische beeld in combinatie met gericht hulponderzoek voorlopig leidend bij het uitwerken van differentieel-diagnostische overwegingen. De anatomische verdeling van afwijkende functie van het CMN en PMN (i.e. bulbair, cervicaal/lumbosacraal, proximaal/distaal, (a)symmetrisch) biedt vaak een logische ordening. Vervolgens kan hulponderzoek zoals bloedonderzoek (metabole afwijkingen en deficiënties), EMG en zenuwechografie (inflammatoire neuropathieën) en MRI (structurele afwijkingen van brein of myelum) gericht worden aangevraagd. Verwijzing naar een neuromusculair expert kan ook zinvol zijn bij ogenschijnlijk typische klinische presentaties.

Door degeneratie van motorische neuronen is ALS een ziekte die gekenmerkt wordt door progressieve spierzwakte en uiteindelijk

Spinale spieratrofie (SMA) is een autosomaal recessief overervende neuromusculaire aandoening met een debuut op de baby- en v

ALS en FTD vertonen fenotypische, pathologische, pathofysiologische en genetische overlap, waardoor ze worden gezien als de u