Plaatjespuzzel: een jongen met ernstige stomatitis en huidafwijkingen
Een 9 jaar oude jongen met een blanco voorgeschiedenis werd gezien op de spoedeisende hulp vanwege uitgebreide stomatitis met daarbij een verminderde intake. De klachten waren vier dagen daarvoor begonnen met aften die zich uitbreidden tot open zweren in de mond en op de lippen. Daarnaast had de jongen last van algehele malaise. Hij had geen medicatie ingenomen voorafgaand aan de klachten. Bij lichamelijk onderzoek zagen we uitgebreide ulceraties van de lippen, tong en orale mucosa met grijs-wit beslag (zie figuur 1a). Verder zagen we op de huid enkele vesikels met een erythemateuze hof op de palmaire zijde van de vingers en op beide onderarmen en benen (zie figuur 1b en 1c). Tot slot had de jongen ook een bilaterale conjunctivitis. Laboratoriumdiagnostiek bij presentatie toonde een CRP van 45 mg/l. De jongen werd opgenomen voor pijnstilling en voor sondevoeding vanwege de slechte intake. Om een bacteriële superinfectie te voorkomen werd gestart met amoxicilline/clavulaanzuur (Augmentin). Tijdens de opname ontwikkelde de patiënt een lichte stridor. Voor een goede beoordeling van de afwijkingen en de mogelijk bedreigde luchtweg, met daarbij de optie tot afname van biopten, werd de patiënt geïntubeerd en opgenomen op de kinderintensivecare. Inspectie toonde uitbreiding tot aan de farynx maar geen betrokkenheid van de onderliggende luchtwegen. Na extubatie kon de patiënt al gauw terug naar de algemene kinderafdeling. In de dagen erna veranderde het stomatitisbeeld en vormden zich hemorragische crustae (figuur 1d). PCR-analyses van de mucosale afwijkingen en het serum waren negatief voor herpessimplexvirus typen 1 en 2 en het varicellazostervirus. Het tongbiopt toonde uitgebreide granulerende ontsteking zonder specifieke kenmerken en het huidbiopt van een vesikel toonde ook een aspecifiek beeld met ontstekingsinfiltraat en enkele apoptotische keratinocyten. De pathologie gaf daardoor geen uitsluitsel. PCR op sputum was positief voor Chlamydia pneumoniae en negatief voor Mycoplasma pneumoniae. Wat is uw diagnose?