Praktische Pediatrie

Bij de overgang van het intra-uteriene naar het extra-uteriene leven begint voor een pasgeborene met een cyanotische hartafwijking een strijd op leven en dood. Het is voor de clinicus van groot belang deze strijd op tijd te onderkennen. Prenatale diagnostiek en neonatale screening leveren hieraan een belangrijke bijdrage. Eenmaal herkend dient de pasgeborene met een cyanotische hartafwijking gestabiliseerd te worden totdat correctieve therapie of invasieve stabilisatie kan worden geboden. Het tempo en de kwaliteit van de stabilisatie hebben invloed op de prognose op lange termijn.

Van alle pediatrische specialismen is de kindercardiologie misschien wel het specialisme dat momenteel de meest stormachtige ontwikkelingen doormaakt. Niet alleen inhoudelijk, met de explosieve toename van de (technische) mogelijkheden, maar vooral ook organisatorisch. De zorg voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen gaat momenteel op de schop. Kinderhartcentra worden opgeheven en de zorg wordt geconcentreerd. In deze woelige tijd had ik gesprekken met twee personen die intensief betrokken zijn bij de huidige en komende ontwikkelingen: kindercardioloog Jan Strengers en pah-voorzitter en ‘ervaringsdeskundige’ Wilco van Renselaar.

Hartfalen bij kinderen is een klinisch beeld dat meestal wordt veroorzaakt door een aangeboren hartafwijking, soms door een hartspierziekte (zoals gedilateerde cardiomyopathie). De verschijnselen waarmee kinderen zich presenteren zijn afhankelijk van de aard en ernst van de onderliggende afwijking en van de leeftijd, maar vrijwel nooit specifiek voor een bepaalde diagnose. In dit artikel worden de fysiologie en pathofysiologie van afwijkingen die aanleiding kunnen geven beknopt besproken. De klinische verschijnselen bij presentatie, die meestal meer afhankelijk zijn van leeftijd dan van onderliggende diagnose, worden besproken voor zuigelingen en oudere kinderen. De behandeling wordt besproken voor de verschillende categorieën afwijkingen. Specifiek wordt ingegaan op de behandeling van ernstig hartfalen secundair aan (gedilateerde) cardiomyopathie, de rol van diuretica, ace-remmers, bètablokkers, aldosteronantagonisten en digoxine, en op de plaats van harttransplantatie.

Kinderen die zich presenteren met een ernstige pneumonie worden vaak (initieel) intraveneus met antibiotica behandeld. Orale toediening van antibiotica is goedkoper, minder belastend en geeft minder complicaties dan intraveneuze toediening van antibiotica. De vraag is of een ernstige pneumonie ook veilig en effectief behandeld kan worden door uitsluitend orale toediening van antibiotica. Op deze vraag werd een wetenschappelijk onderbouwd antwoord gezocht in de literatuur. Er werden drie gerandomiseerde klinische trials (rct’s) gevonden die de behandeling van kinderen met een ernstige pneumonie onderzochten. De studies vergeleken uitsluitend oraal toegediende antibiotica met (initieel) intraveneus toegediende antibiotica. De conclusie van deze rct’s was dat kinderen met een ernstige pneumonie veilig en effectief behandeld kunnen worden met uitsluitend oraal toegediend amoxicilline. Bij een pleurale effusie of bij ernstige systemische ziekteverschijnselen (zoals shock met vullingsbehoefte, verminderd bewustzijn of een zuurstofsaturatie < 85%) wordt altijd primair intraveneus behandeld. De methodologische kwaliteit van deze studies beoordeelden wij als valide. De toepasbaarheid van de studies op de Nederlandse situatie liet echter te wensen over. Daarom kan er geen duidelijke aanbeveling voor de kliniek worden gedaan.

We bespreken een twaalf jaar oude jongen die zich presenteert met shock en hyponatriëmie bij voorafgaande klachten van hoofdpijn en braken op basis van een acute primaire bijnierinsufficiëntie (addisoncrisis). Er wordt ingegaan op de differentiaaldiagnose en behandeling van hyponatriëmie en de achtergrond en behandeling van bijnierinsufficiëntie bij kinderen.

Endocarditis is een zeldzame ziekte met een belangrijke morbiditeit en mortaliteit. De richtlijnen voor profylaxe van endocarditis zijn aangepast, omdat vroegere richtlijnen onvoldoende onderbouwd waren. Profylaxe wordt alleen nog aanbevolen bij patiënten met een hoog risico op een endocarditis of een grote kans op een ongunstige afloop van een endocarditis. Goede mondhygiëne blijft van groot belang.