Praktische Pediatrie

Met de tegenwoordige katheterinterventietechnieken kunnen relevante klepstenosen van de aorta- en pulmonalisklep, relevante asd’s ii en (re)coarctio aortae veelal afdoende behandeld worden. Bij complexere hartafwijkingen en wanneer katheterinterventie niet mogelijk is, is chirurgische behandeling aangewezen. Globaal begrip van de hierbij gebruikte werkwijze kan - naast begrip van de aard van de onderliggende hartafwijking - gevolgen en complicaties op latere termijn begrijpelijk maken. Het bepaalt de relevante aandachtspunten bij de follow-up van de betreffende patiënten.

Het univentriculaire hart is een benaming voor een groep congenitale hartafwijkingen die gekenmerkt worden door aanwezigheid van slechts één functioneel ventrikel. Zonder behandeling is de prognose fataal. Door vooruitgang in de chirurgische technieken en perioperatieve zorg is er een toename in de overleving van deze patiënten. Begrip van de anatomie en fysiologie van de drie palliatieve chirurgische ingrepen die tot een fontan-circulatie leiden is onmisbaar bij de zorg voor deze groep kwetsbare patiënten. Deze circulatie is afhankelijk van een zo optimaal mogelijke ventrikelfunctie en een lage weerstand in het pulmonale vaatbed. Intensieve follow-up en tijdige behandeling bij klinische achteruitgang in samenwerking met de cardioloog kunnen de kwaliteit van leven voor deze patiënten verbeteren en mogelijk tot een betere overleving leiden.

De laatste jaren is er een duidelijke toename te zien in het gebruik van psychostimulantia bij kinderen met een aandachts/hyperactiviteitsstoornis (adhd). De effectiviteit van psychostimulantia is uitgebreid geëvalueerd en bewezen. Aangezien de psychostimulantia een verhoogd dopaminerg en noradrenerg effect hebben, valt te verwachten dat deze middelen een effect hebben op het cardiovasculaire systeem. Het blijkt dat er slechts een niet-significante stijging van de bloeddruk en hartfrequentie optreedt. Tot nu toe is bij gebruik in therapeutische dosering een verband met plotselinge hartdood niet aangetoond. Er treedt geen ecg-verandering op. Wel is er op theoretische basis reden om voorzichtig te zijn met het gebruik van deze medicatie bij patiënten met structurele hartafwijkingen. Daarom wordt aangeraden om vóór het starten van medicamenteuze therapie een goede screening uit te voeren naar eventuele cardiale pathologie, door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek. Het is niet nodig om screenend een ecg of echocardiografie te verrichten.

Hoesten wordt meestal veroorzaakt door recidiverende virale infecties en/of blootstelling aan sigarettenrook. De hoestreflex, die door deze en andere hoestprikkels wordt veroorzaakt, is een fysiologisch, effectief en essentieel mechanisme om de luchtweg te beschermen. De hoestreflex verloopt via hoestreceptoren in en buiten de luchtweg. Hoestreceptorgevoeligheid is bij chronische hoest vaak toegenomen. Chronisch hoesten wordt op de kinderleeftijd gedefinieerd als een hoest die langer dan vier aaneengesloten weken aanhoudt. Bij een klein aantal chronisch hoestende kinderen is er sprake van (ernstige) onderliggende pathologie. Met het afnemen van een systematische anamnese en het verrichten van een gericht lichamelijk onderzoek kan een differentiaaldiagnose van chronisch hoesten worden gemaakt. Met een diagnostisch stappenplan volgens een stroomdiagram kan onderscheid worden gemaakt in specifieke hoest (met onderliggende pathologie) en niet-specifieke hoest. Hiermee wordt gerichte effectieve behandeling beter mogelijk. Bij niet-specifieke hoest is een expectatief beleid gerechtvaardigd. Hoestmedicatie en antibiotica zijn niet effectief. Uitleg aan en geruststelling van kind en ouders zijn essentieel.

Insulinepomptherapie is een vorm van intensieve insulinetherapie. Snelwerkende insuline wordt continu gedoseerd in wisselende hoeveelheden en door een subcutaan gelegen katheter afgegeven (de basale stand). Bij elke koolhydraatinname en bij een hoge bloedsuiker wordt ‘gebolust’ (extra insuline gegeven). De voordelen zijn flexibiliteit, reductie van ernstige hypo-mieën, de mogelijkheid om de basale insulinedosering per uur te programmeren en deze ook procentueel te verhogen en verlagen. De uitleesmogelijkheid van de pomp biedt een goed overzicht van gegeven insulinehoeveelheden en de bijbehorende glucosespiegels. Nadelen zijn dat de patiënt continu moet rondlopen met een pomp, de kosten en de snellere ontregeling bij pompdisfunctie. De pomp heeft alleen toegevoegde waarde als er frequent wordt gebolust. Goede indicaties voor pomptherapie zijn leeftijd onder de 5 jaar, frequente ernstige hypo-mieën, het dawn-fenomeen, spuitangst, gedragsproblemen en een beperkte kwaliteit van leven bij insuline spuiten. Slechte metabole regulatie alleen is niet voldoende indicatie voor pomptherapie. Voorwaarden voor het slagen van insulinepomptherapie is een multidisciplinair team met directe 24-uurs telefonische bereikbaarheid, ervaring en (na)scholing.

Wanneer conservatieve therapie bij kinderen met functionele obstipatie faalt, wordt geadviseerd om behandeling met laxantia te starten. De meest gebruikte laxantia zijn polyethyleenglycol (peg) en lactulose. Er is één valide systematische review over de medicamenteuze behandeling van obstipatie bij kinderen. Wetenschappelijk bewijs voor het effect van laxantia bij kinderen jonger dan 1 jaar ontbreekt. Bij kinderen ouder dan 1 jaar zijn vijf rct’s verricht die peg vergelijken met lactulose. peg heeft een hoger behandelsuccespercentage dan lactulose, hoewel dit niet altijd goed gedefinieerd was. Voor wat betreft defecatiefrequentie is er tegenstrijdig bewijs: enkele studies laten een significant hogere defecatiefrequentie zien in de peg-groep en andere studies vinden geen significant verschil tussen beide groepen. peg heeft op de korte termijn minder bijwerkingen dan lactulose. De studies zijn uitgevoerd in de tweede en derde lijn, waardoor het de vraag is of de resultaten toepasbaar zijn in de eerste lijn. Bij het tot stand komen van de uiteindelijke aanbeveling speelden naast de evidence uit de literatuur ook overige overwegingen een rol, zoals het feit dat met lactulose meer ervaring is opgedaan en dat de langetermijnbijwerkingen van peg onbekend zijn. Oraal lactulose en peg zijn gelijkwaardige middelen van eerste keuze bij kinderen ouder dan 1 jaar met functionele obstipatie. Bij kinderen jonger dan 1 jaar wordt geadviseerd om lactulose als eerste keus te gebruiken.